Malformations craniofaciales

Fente labio-maxillo-palatine

Informations fondées sur les causes, le diagnostic, les étapes du traitement et le suivi à long terme – pour les familles et les professionnels.

En bref

La fente labio-maxillo-palatine (fente LMP) est l'une des malformations congénitales les plus fréquentes : environ 1 nouveau-né sur 500–700 est concerné (CIM-10 Q35–Q37). Elle résulte d'une fusion incomplète de la lèvre, du maxillaire et/ou du palais entre la 4e et la 12e semaine de grossesse. Avec un traitement interdisciplinaire moderne – débutant peu après la naissance – la fonction et l'esthétique peuvent être très bien rétablies.

Formes

Quelles formes existe-t-il ?

Le spectre va d'une petite encoche de la lèvre à une fente bilatérale des trois structures :

Fente labiale (Q36) – seule la lèvre est touchée, unilatérale ou bilatérale
Fente labio-maxillaire – la lèvre et l'os maxillaire sont fendus, palais intact
Fente labio-maxillo-palatine (Q37) – fente complète, la forme complexe la plus fréquente
Fente palatine isolée (Q35) – seul le palais est fendu ; → page dédiée
Fente palatine sous-muqueuse – cachée sous une muqueuse intacte, souvent reconnue tardivement

Syndromique vs non syndromique Environ 70 % des fentes sont non syndromiques (malformation isolée). 30 % surviennent dans le cadre de syndromes – p. ex. Apert, Crouzon ou séquence de Pierre Robin. Les formes syndromiques nécessitent un bilan génétique élargi.

Fréquence & causes

Quelle est la fréquence de la fente LMP ?

Les fentes orofaciales surviennent, selon la région et la définition, chez environ 1 nouveau-né sur 500–700 – en Suisse, environ 100–130 enfants concernés par an.^[1]

Leur origine est multifactorielle. Facteurs de risque connus :

Génétique : antécédents familiaux dans env. 20–30 % ; risque de récurrence de 2–5 % selon la forme
Tabagisme pendant la grossesse (OR ~1,5–2,0)^[2]
Carence en acide folique, certains médicaments (p. ex. valproate), diabète maternel

Pour les parents Dans la plupart des cas, aucune cause unique ne peut être identifiée. Une fente n'est pas une faute des parents. Pour les questions sur le risque de récurrence : conseil génétique recommandé.

Prévention

Acide folique 0,4 mg par jour, dès quatre semaines avant la grossesse planifiée jusqu'à la fin du 1er trimestre – réduit de façon démontrée le risque de fentes non syndromiques.^[3] Éviter le tabac et l'alcool.

Diagnostic

Quand une fente LMP est-elle détectée ?

Prénatal : les fentes labiales et labio-palatines peuvent être vues dès la 18e–20e semaine à l'échographie qualifiée. Les centres spécialisés détectent les premiers signes dès la 14e semaine. La fente palatine isolée est à peine détectable avant la naissance – les structures du palais sont difficiles à évaluer à l'échographie.^[4]

Postnatal : les fentes labiales sont immédiatement visibles. Les fentes palatines isolées et sous-muqueuses sont diagnostiquées par inspection clinique et palpation – cet examen ne doit pas manquer lors du dépistage néonatal.

Un diagnostic prénatal donne aux familles un temps de préparation précieux : contact précoce avec l'équipe de traitement, accompagnement psychologique, information avant la naissance.

Calendrier de traitement

Étapes du traitement, de la naissance à l'âge adulte

Naissance

Première prise en charge & conseil nutritionnel. Technique de succion, biberons spéciaux (p. ex. Medela SpecialNeeds), plaque palatine. → page nutrition

1–3 mois

Orthodontie préopératoire (optionnelle). Modelage nasoalvéolaire (NAM) ou plaque palatine pour former l'arcade et le cartilage nasal avant l'opération.

3–6 mois

Fermeture de la lèvre (chéiloplastie). Correction de la forme de la fente, reconstruction du muscle orbiculaire de la bouche. Techniques établies : plastie de Fisher modifiée, technique de Millard.^[5]

9–18 mois

Fermeture du palais (palatoplastie). Séparation des cavités buccale et nasale, permettant un développement normal de la parole. Le moment influence l'équilibre entre développement de la parole et croissance maxillaire.^[6]

1–9 ans

Orthophonie & contrôles de la parole. En cas d'insuffisance vélopharyngée : orthophonie ou vélopharyngoplastie. → orthophonie

9–11 ans

Greffe osseuse alvéolaire. Greffe osseuse (crête iliaque) pour l'éruption de la canine et la continuité du maxillaire. → page détaillée

Adolescence

Orthodontie, éventuellement ostéotomie ou distraction du massif facial en cas de recul marqué du massif facial.

Au besoin

Rhinoplastie, révision de cicatrice, accompagnement psychosocial, autres mesures orthodontiques.

Pour aller plus loin

Pages associées

🦷 Fente palatine isolée
Particularités, fente sous-muqueuse 🍼 Nutrition
Allaitement, biberons spéciaux, plaque palatine 🗣️ Orthophonie
Développement de la parole, IVP, thérapie 🦴 Greffe osseuse alvéolaire
Opération osseuse à l'âge scolaire

Sources scientifiques

Mossey PA et al. (2009). Cleft lip and palate. Lancet, 374(9703):1773–85. DOI
Hackshaw A et al. (2011). Maternal smoking in pregnancy and birth defects. Hum Reprod Update, 17(5):589–604. DOI
Wilcox AJ et al. (2007). Folic acid supplements and risk of facial clefts. BMJ, 334(7591):464. DOI
Maarse W et al. (2011). Diagnostic accuracy of transabdominal ultrasound in detecting prenatal cleft lip and palate. Ultrasound Obstet Gynecol, 37(5):495–500. DOI
Fisher DM (2005). Unilateral cleft lip repair: anatomical subunit approximation technique. Plast Reconstr Surg, 116(1):61–71. DOI
Grunwell JR et al. (2021). Timing of palate repair and speech outcomes. J Craniofac Surg, 32(3):846–51. DOI